Пурпура

Пурпура (англ. purpura) - это приобретенная или наследственная склонность к чрезмерному кровотечению в тканях и органах. Характерным симптомом, от которого происходит название заболевания, является наличие на коже красных точек, которые являются следствием подкожного кровотечения. Физиологически кровь находится в кровеносной системе в кровеносных сосудах. Если вены или сосуды будут повреждены, кровь начинает вытекать наружу или в ткань (так называемое внутреннее кровотечение). Организм блокирует потерю крови путем сложного процесса свертывания. Понятием более широким, чем свертывание, является гемостаз, это все процессы, что происходят в организме, которые препятствуют выходу крови из кровеносных сосудов. Если этот процесс будет нарушен на определенном этапе, то будут появляться слишком частые и сильные кровотечения. Кроме внутренних кровотечений вызванных микротравмами, часто появляются кровотечения из носа и десен. В крайних случаях относительно небольшие травмы могут оказаться опасными для больного.

Содержание:

  1. 1. Симптомы пурпуры
  2. 2. Типы пурпуры
  3. 3. Причины и лечение сосудистой пурпуры
  4. 4. Причины и лечение тромбоцитопенической пурпуры
  5. 5. Причины и лечение геморрагической пурпуры

1. Симптомы пурпуры

Симптомы пурпуры
Симптомы пурпуры Проявление пурпуры на коже.

У людей с этим заболеванием наблюдаются малые, единичные, красные или красно-голубые точки диаметром 1-5 миллиметров, которые образуют своего рода высыпку. Изменения вызваны небольшими подкожными кровотечениями. Если кровотечение происходит глубже под кожей – появляются синяки. Как определить, что видимые точки являются симптомом пурпуры, а не увеличенных кровеносных сосудов? Достаточно нажать на кожу в месте изменения. Если причиной точки является увеличение кровеносных сосудов, красный цвет временно пропадает. В случае пурпуры точки не бледнеют под влиянием нажатия. Изменения, характерные для этого заболевания обычно исчезают в течение 3-5 дней. Точки могут появиться на любой части тела, но чаще всего – на голенях.

2. Типы пурпуры

Нарушения свертываемости крови вызывают многие причины. Физиологически процесс гемостаза или удерживания крови в кровеносных сосудах, состоит из трех главных элементов. На первом этапе происходит так называемый сосудистый гемостаз, когда тот же кровеносный сосуд принимает участие в процессе свертывания при механическом нарушении его целостности. В сосуде существует эндотелий, который будучи заряженным отрицательно является электростатическим барьером для отрицательно заряженных частиц, каковыми являются эритроциты – красные кровяные тельца. Более глубокие слои сосудов заряжены положительно, что способствует удержанию красных кровяных телец в сосуде. Другим сосудистым механизмом является его локальное сужение в момент наступления механического нарушения. Это приводит к уменьшенному поступлению крови и, в результате, уменьшению кровотечения.

Вторым этапом является тромбоцитопенический гемостаз. При этом заболевании происходит активация тромбоцитов или начало надлежащего процесса свертывания. В нормальных условиях, когда сосуды не повреждены, они производят соединения, которые препятствуют активации тромбоцитов. В момент разрыва сосуда изменяется его биохимия, что ведет к началу процесса адгезии. В процессе адгезии тромбоциты присоединяются к поврежденному месту в сосуде, и одновременно не присоединяются к здоровой внутренней стенке сосуда, что могло бы привести к возникновению тромбов внутри сосудов. В процесс адгезии особенное задание выполняет так называемый фактор Виллебранда, который делает возможным присоединение тромбоцитов к коллагену, формирующему кровеносный сосуд.

Следующим этапом тромбоцитопенического гемостаза является высвобождение тромбоцитами субстанций, стимулирующих регенерацию поврежденного места в сосуде.

Третьей фазой гемостаза является геморрагический гемостаз – процесс, в котором принимают участие белки плазмы. Его целью является выработка так называемого стабильного фибрина – фактора lb.

С учетом механизма гемостаза, который нарушается, пурпура разделяется на:

  • Сосудистые пурпуры, связанные с неправильным течением сосудистого гемостаза.
  • Тромбоцитопенические пурпуры, связанные, в основном, с недостаточным количеством тромбоцитов.
  • Геморрагические пурпуры, связанные с недостатком плазменных факторов свертывания.
  • Сложные пурпуры (происходит нарушение более, чем одного механизма гемостаза).
  • Причины пурпуры разливаются относительно подтипа. Чаще всего выступает пурпура недостаточности тромбоцитов, связанная со слишком малым количеством тромбоцитов в крови. Она может иметь разную этиологию, начиная от нарушений генетических и врожденных, заканчивая на осложнениях других заболеваний и факторах окружающей среды.

3. Причины и лечение сосудистой пурпуры

Сосудистая пурпура (англ. vascular purpura) связаны с неправильным функционированием кровеносных сосудов в процессе гемостаза. Пурпуры можно разделить на врожденные и приобретенные.

Чаще всего врожденная сосудистая пурпура проявляется в виде гемангиом (англ. hemangiomas). Они появляются у каждого десятого новорожденного, но со временем проходят. В несколько раз чаще появляются у девочек. Это доброкачественные новообразования, которые провоцируют местное неправильное функционирование сосудов. Они выглядят, как ярко-красные точки под кожей, которые появляются обычно на кое шеи и головы. В случае, если не проходят в раннем детстве, можно удалить их при помощи лазера или обколоть стероидами, на которые гемангиомы очень чувствительны. Характерной чертой гемангиомы является очень сильное кровотечение в случае механического повреждения.

Врожденная пурпура может выступать также при генетических синдромах, таких как синдром Марфана (англ. Marfan syndrome) или более частый, с похожими симптомами синдром Эхлера-Данлоса (англ. Ehlers-Danlos syndrome). В этих синдромах наступают серьезные нарушения соединительной ткани, которые переходят на кровеносные сосуды с дефектами. Сосуды, особенно артерии, могут спонтанно рваться, существует возможность образования аневризмы, расслоение аорты, разрыв сердца. Эти синдромы могут приводить к летальному исходу в молодом возрасте во время физической нагрузки, родов и т.д.

Более классические симптомы пурпуры дают приобретенные пурпуры. Одним из наиболее частых является синдром Шенлейн-Геноха (англ. Henoch-Schonlein purpura). Эта болезнь касающаяся в основном детей (в 10 раз чаще), с сезонным характером, выступающая чаще всего зимой. Заболевание является воспалением капилляров с неизвестной этиологией.

Его могут вызывать факторы внешней среды, питание, вирусные и бактериальные инфекции. Кроме классических симптомов пурпуры появляются боли и воспаления суставов, поражение пищевода, почечные симптомы (гематурия), реже легочные и неврологические симптомы.

Прогнозы хорошие, а лечение приводит к облегчению симптомов. Единым важным осложнением может быть почечная недостаточность, которая развивается чаще у взрослых.

Сосудистая пурпура часто появляется у лиц старшего возраста – старческая пигментация (англ. senile purpura). Возникает петехия, связанная с все более худшим функционированием кровеносных сосудов, в основном, в местах, долгое время подверженных воздействию солнечного света.

Подкожные петехии могут также появляться при увеличенном давлении крови. Причиной может быть внезапное осложнение – тромб или блокада вены, но также внезапное усилие, поднятие тяжести, сильный кашель, рвота, потуги во время родов, и так далее. Лечение не применяется, изменения проходят сами после нескольких дней регенерации сосудов.

Иногда симптомы пурпуры выглядят как болезненные синяки на ногах и вокруг луковиц волос. В этом случае причиной недомогания является дисфункция сосудов, вызванная недостатком витамина C или цингой. Лечение состоит в дополнительном введении витамина С.

4. Причины и лечение тромбоцитопенической пурпуры

О тромбоцитопении (англ. thrombocytopenia) можно говорить, когда количество тромбоцитов ниже 150 000/ul, а типичные симптомы пурпуры появляются при их количестве – меньше 30 000/ul. Тромбоцитопения также имеет много причин.

Она может появляться в механизме уменьшения количества мегакариоцитов в костном мозге, то есть, клеток вырабатывающих тромбоциты. Это так называемая центральная тромбоцитопения. Она может носить врожденный характер, когда с самого начала выступает недостаток мегакариоцитов, вследствие наследования дефектных генов, их спонтанной мутации или нарушений в развитии эмбриона. Это, например, врожденная мегакариоцитная тромбоцитопения, унаследованная тромбоцитопения, связанная с нарушениями дозревания мегакариоцитов, тромбоцитопения при анемии Фанкони, синдроме Мея-Хегглина, синдроме Себастьяна, синдроме Эпштейна, Фехтнера или Альпорта. Лечение центральных врожденных тромбоцитопений состоит в переливании концентрата тромбоцитов. В тяжелых случаях применяется удаление селезенки, что может замедлить процесс умирания тромбоцитов, и тем самым увеличить их эффективное количество в сосудах. Хорошие результаты на длительный период дает пересадка костного мозга, однако этот метод требует нахождения соответствующего донора и имеет определенный риск, связанный с операцией и риском отторжения.

Центральная тромбоцитопения часто является вторичной, то есть, результатом воздействия определенных факторов окружающей среды или осложнений других заболеваний. Поводом может быть апластическая анемия (англ. aplastic anaemia) при которой развивается недостаточность костного мозга вследствие его вторичной аплазии или гипоплазии (повреждения, вызывающего дисфункцию).

Повреждаются иди уничтожаются многопотенциальные материнские клетки, которые в нормальных условиях дают начало всем видам кровяных телец в костном мозге. Это болезнь могут вызвать различные факторы внешней среды, такие как ионизирующее излучение, радиотерапия, длительное воздействие токсических химических средств ил прием определенных лекарств. Также причиной вторичной центральной тромбоцитопении является избирательная мегакариоцитарная аплазия, когда происходит поражение функции костного мозга только при выработке тромбоцитов.

Поводами этого заболевания являются в основном факторы внешней среды, например такие, как апластическая анемия. Дополнительно ее могут вызывать некоторые эндотоксины и аутоимунологические заболевания.

Различается также циклическая тромбоцитопения, когда количество тромбоцитов уменьшается и возвращается к физиологической норме в циклах длиной около месяца. Чаще наблюдается у молодых женщин, но может появиться и у женщин после менопаузы и мужчин после 50 лет.

Причины этого заболевания не известны до конца, но, скорее всего, не связаны с гормональными нарушениями. Часто это довольно мягкая форма тромбоцитопении, которая характеризуется слабо выраженными симптомами, часто исчезает сама и не требует лечения.

Вторичная тромбоцитопения может быть вызвана также рядом других причин экологического характера или возникать как осложнение других болезней. К дисфункции мегакариоцитов могут привести например:

  • вирусные инфекции (некоторые вирусы размножаются в мегакариоцитах, приводя к их повреждению – корь, ВИЧ, парвовирусы, гепатиты);
  • алкоголизм (токсическое воздействие алкоголя на мегакариоциты приводит к уменьшению выработки тромбоцитов, их уровень обычно возвращается к норме после нескольких дней воздержания);
  • лекарства, сдерживающие выработку тромбоцитов, после прекращения их приема симптомы пурпуры обычно уступают, хотя некоторые дейстуют длительное время;
  • идиопатический миелофиброз;
  • отек костного мозга при злокачественных опухолях, туберкулезе, болезни Гаучера, лейкемии, лимфопролиферативных синдромах, миелодиспластических синдромах;
  • ионизирующее излучение (мегакариоциты наиболее чувствительны к излучению среди всех клеток костного мозга, первым эффектом облучения костного мозга обычно является тромбоцитопения);
  • недостаток витамина B12 или фолиевой кислоты.

Лечение вторичной центральной тромбоцитопении заключается в устранении ее причины и вливании концентрата тромбоцитов в случае, если количество тромбоцитов угрожает жизни и здоровью.

Второй группой тромбоцитопении являются периферические тромбоцитопении, связанные с сокращением времени жизни тромбоцитов в кровеносной системе. При этих нарушениях костный мозг вырабатывает физиологически достаточное количество тромбоцитов, но наступает их ускоренная гибель в сосудах, вызывающая симптомы тромбоцитопении.

Характерными симптомами всех периферических тромбоцитопений являются: увеличенное количество больших тромбоцитов, увеличенное количество мегакариоцитов в костном мозге, которые старается компенсировать их ускоренную гибель, а также сокращенное среднее время их жизни.

Различаются периферические тромбоцитопении на аутоимунологическом и неаутоимунологическом основаниях. Чаще всего выступает иммунологическая (идиопатическая) пурпура (англ. immune idiopathic thrombocytopenic purpura), во время которой организм вырабатывает антитромбоцитарные антитела, которые сильно сокращают время их жизни или в крови находятся цитотоксические лимфоциты Т, которые приводят к распаду тромбоцитов. Может дойти даже до замедления выработки тромбоцитов в костном мозге. Ежегодно отмечается около 3-7 заболеваний на 100 000. К развитию тромбоцитопении на аутоимунологичном фоне могут приводить переливание крови, пересадки костного мозга, тяжелые бактерийные инфекции (сепсис). Такая тромбоцитопения наблюдается также у 5% беременных и обычно проходит через неделю после родов.

Пациентов, у которых количество тромбоцитов превышает 30 000/ul, и потому не дает серьезных симптомов и не создает угрозы, не назначается лечение, однако рекомендуется систематический контроль количества тромбоцитов. Пациентам с низким количеством тромбоцитов назначаются стероиды – гликокортикостероиды, до достижения граничного количества 30 000-50 000/ul, далее дозу постепенно уменьшают и контролируют уровень тромбоцитов. Эта терапия приносит результат у большинства пациентов, однако некоторые из них устойчивы к воздействию гликокортикостероидов и необходим второй метод, которым чаще всего является спленэктомия, то есть удаление селезенки.

Показанием является безрезультатная стероидная терапия на протяжении 6-8 недель или очень низкое количество тромбоцитов (<10 000/ul) после двух недель лечения.

При иммунологической пурпуре в селезенке погибает больше всего тромбоцитов, в этом органе частично вырабатываются также антитела, уничтожающие тромбоциты. Удаление его приносит позитивный результат в виде увеличения количества тромбоцитов до бессимптомного уровня (выше 30 000-50 000/ul) у большинства пациентов. Удаление селезенки приводит однако к общему ослаблению иммунной системы, что в будущем может привести к более частому возникновению инфекционных заболеваний.

В случае неэффективности этих двух терапий применяются иммуносупрессоры или другие препараты, поддерживающие стероидное лечение.

Частой причиной периферической тромбоцитопении является тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура (англ. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, синдром Мошковица), ежегодно отмечается около 40 заболеваний на 100 000. Часто это болезнь капилляров при которой появляются маленькие тромбы – агрегаты тромбоцитов – в капиллярах. Кроме симптомов пурпуры выступают более серьезные симптомы, связанные с недостатком кислорода в органах, в особенности в мозге, сердце, почках, поджелудочной железе и надпочечниках, в результате нарушения кровообращения в капиллярах. Может появляться температура, неврологические симптомы (головная боль, изменения поведения, нарушения слуха и зрения, в крайних случаях кома), желтуха, увеличение селезенки и печени. Причинно является наличие в крови так называемых аномально больших мультимеров фактора Виллебранда– патологических факторов свертывания, которые активизируют ненужные тромбоциты, приводя к появлению их агрегатов, закупоривающих капилляры.

Тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура является состоянием, угрожающим жизни, если ее не лечить – приводит к смерти в более чем 90% случаев. Лечение состоит в переливании плазмы, эта процедура значительно ограничивает появление новых тромбов. Дополнительно применяется концентрат тромбоцитов для нейтрализации тромбоцитопении, иммуносупрессанты, стероиды и другие препараты. Прогноз в случае принятия лечения умеренно хороший, смертность составляет около 20%.

Периферическая тромбоцитопения также может развиваться при гемолитико-уремическом синдроме, который является осложнением тяжелых бактерийных заражений, чаще всего у маленьких детей, пожилых людей, а также людей со сниженным иммунитетом. В результате «поражения» почек токсинами, вырабатываемыми бактериями во время первичного заболевания происходит чрезмерное выделение патологической формы фактора Виллебранда, который активизирует тромбоциты и локальное возникновение их агрегатов – малых тромбов в сосудах. Это приводит к нарушению кровообращения в капиллярах, особенно в почках – обычно наступает инфаркт коры почек, сильная почечная недостаточность, а в остальных органах - тромбоцитопения. В случае наступления гемолитико-уремического синдрома, ключевым является удаление его причины, поскольку это состояние угрожает жизни.

После удаления первичной причины наступления синдрома количество тромбоцитов приходит в норму.

5. Причины и лечение геморрагической пурпуры

Причиной наступления геморрагических пурпур является недостаток факторов свертывания, находящихся в плазме. Различаются геморрагические пурпуры врожденные и приобретенные.

Самой частой первичной врожденной пурпурой является болезнь Виллебранда (англ. von Willebrand disease). В этой болезни выступает недостаток плазменного гликопротеина vWF, который принимает участие в адгезии тромбоцитов к поврежденным стенкам сосудов. Возникает у 1-2% всей популяции.

Характеризуется достаточно сильными кровотечениями в случае механических травм или медицинских процедур. Могут также появляться сильные кровотечения в пищевод, мышцы и суставы. Эта болезнь может также принять вторичную форму, как результат аутоиммунологичной болезни, при некоторых новообразованиях, а также эндокринологических заболеваниях (например, недостаточность щитовидной железы). Лечение состоит на приеме лекарств, которые увеличивают количество vWF и на приеме гормональных контрацептивов у женщин, которая может уменьшить выделение крови при менструациях.

Более редкими видами врожденных геморрагических пурпур являются гемофилии типа A и B (англ. haemophilia A/B). Гемофилии состоят в недостаточной активности фактора свертывания соответственно VIII в типе A и IX в типе B. Чаще всего наблюдаются у мальчиков, поскольку нарушения переносятся посредством хромосомы X. Девочки, имея две хромосомы, имеют больше шансов на получение как минимум одного правильного гена. Однако если являются носительницами гена, переносящего болезнь, их сыновья будут болеть в 50% случаев. Эти симптомы очень походи на симптомы при болезни Виллебранда. Не применяется лечение причины, а только симптоматическое. Назначаются препараты содержащие факторы свертывания со сниженной активностью.

Чаще всего приобретенной болезнью, вызывающей геморрагическую пурпуру является рассеянное внутрисосудистое свертывание (англ. disseminated intravascular coagulation, DIC). Это синдром, который является осложнением многих заболеваний и состоит в возникновении множества малых тромбов в капиллярах (иногда также в сосудах), а также возникающей из тромбоцитопении. Заболевание вызвано общим процессом свертывания в результате проникания в кровь цитокинов, которые ослабляют антикоагуляционное действие субстанций, содержащихся в плазме, или появления прокоагуляционных факторов в крови.

Кроме симптомов пурпуры появляются симптомы недостаточности кислорода в важных органах, как при тромболитической тромбоцитопенической пурпуре. Эта болезнь имеет вторичный характер многих болезней и клинических состояний, таких как злокачественные новообразования, сепсис, тяжелые инфекции, серьезные повреждения отдельного органа, осложнения, связанные с беременностью, переливание крови, отторжение трансплантированного органа, серьезные механические повреждения нескольких органов и другое. Лечение состоит в лечении основной болезни, переливании крови и фармакологическом восстановлении нормального кровообращения. Прогноз зависит от основного заболевания, общего состояния здоровья пациента и уровня диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Поговорить об этом на Здоровье »
Мне нравится!
0
Zamknij Załóż konto
Zamknij Logowanie

Nie masz konta? Załóż teraz

Zapomniałem hasło Przypomnij hasło